Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., Колупаева Е.А.

БелМАПО

Проблема острой ревматической лихорадки у детей и подростков остается актуальной в настоящее время. В структуре ревматических заболеваний ревматизм по-прежнему занимает одно из первых мест (Л.М.Беляева, 2003, Б.С. Белов, 2004). Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это первая острая атака ревматизма, имеющая свои особенности в подростковом возрасте. Исход и прогноз заболевания всегда зависят от того, как быстро поставлен пациенту правильный диагноз и начато корректное лечение.

Этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии острой ревматической лихорадки доказана: прослеживается четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острой ревматической лихорадки.

При поиске генетических маркеров ревматической лихорадки выявлена непосредственная причастность к ее развитию антигенов системы гистосовместимости HLA, причем, как оказалось, гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма. Проведенные иммуногенетические исследования пациентов с ОРЛ в различных странах мира позволили выявить различия в распределении HLA-антигенов в разных этнических группах и географических регионах. Результаты научно-исследовательской работы, проведенной нами на базе Республиканского детского кардиоревматологического центра (4-я детская клиническая больница г. Минска), позволили установить, что при острой ревматической лихорадке у детей и подростков обнаруживаются определенные антигены гистосовместимости HLA: А₂ B₇, B₃₅, C_w4. Для больных с недостаточностью митрального клапана оказалось характерным носительство HLA – A₂ и B₇, а с недостаточностью аортального клапана – HLA – B₃₅.

По патогенезу своего развития ОРЛ является аутоиммунным заболеванием, при котором развивается иммунное воспаление. Инициатором последнего являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма. При этом основной «мишенью» аутоантител выступает сердце.

Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают форму, вариант течения и степень активности ревматизма.

Исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для постановки диагноза ОРЛ следующий вариант критериев, в основе которых лежат признаки заболевания, предложенные А.А.Киселем, Т.Джонсом и А.И.Нестеровым.

Международные критерии для диагностики

острой ревматической лихорадки

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ при наличии подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной БГСГА.

Поражение сердца, выраженное в той или иной степени, наблюдается у всех подростков с ОРЛ. Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке ревматизма. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться сердечная недостаточность. Такое течение ревматического миокардита встречается у подростков в 60% случаев. На ЭКГ при этом определяется увеличение электрической активности левого желудочка, нередко – удлинение интервала РQ, нарушения процессов реполяризации, депрессия сегмента SТ, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях. Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ. При УЗИ сердца может определяться увеличение полости левого желудочка, а также снижение его сократительной способности.

У 70% подростков с ОРЛ в процесс вовлекается эндокард. Эндокардит может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови. Для клапанного эндокардита типично появление аускультативного шума дующего характера соответствующей локализации. Чаще поражается митральный клапан, при этом выслушивается систолический шум (дующий, нередко с хордальным «писком») над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты (II-ое межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой. Примерно у 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.

Ревматический эндокардит (вальвулит) митрального клапана имеет следующие УЗИ признаки:

• 
  краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
  
• 
  ограничение подвижности утолщенной задней створки;
  
• 
  наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
  
• 
  небольшой концевой пролапс (2-4 мм) передней или задней створки.
  

• 
  утолщение, рыхлость аортальных створок, а также утолщение правой коронарной створки;
  
• 
  аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
  
• 
  высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.
  

Иногда (у 7-10% пациентов) на высоте атаки ОРЛ на коже появляются элементы кольцевидной (аннулярной) эритемы, обычно они локализуются над пораженными суставами или на туловище (на спине, груди). Эти элементы быстро исчезают без остаточных явлений.

Вовлечение нервной системы при ревматизме проявляется в виде малой хореи. У подростков встречается относительно редко (у 6-10% больных ОРЛ), чаще страдают девушки.

Начальными проявлениями малой хореи могут быть быстрота и порывистость движений, затем появляются подергивания мышц лица, рук. Пациент гримасничает, становится неловким, роняет предметы, у него нарушаются внимание, память, походка, почерк. Для малой хореи типична триада симптомов:

• 
  непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы;
  
• 
  мышечная гипотония;
  
• 
  расстройство координации движений.
  

Обратное развитие симптомов малой хореи при своевременном лечении обычно наступает через 1,5-3 месяца. Малая хорея у подростков обычно сочетается с поражением сердца и суставов.

Как известно, прогноз ОРЛ определяется степенью поражения сердца. Самым грозным осложнением ревматического процесса является формирование клапанных пороков сердца, что ухудшает качество жизни, приводит к инвалидности, сокращает продолжительность жизни.

Наш многолетний опыт работы с пациентами, страдающими ревматизмом, позволил выделить среди них группу риска по формированию пороков сердца.

Приводим диагностические критерии группы риска:

• 
  Наличие ОРЛ у родственников первой степени родства;
  
• 
  В анамнезе выявление при УЗИ сердца синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), или малых аномалий развития сердца (МАРС). Синдром ДСТС имеет следующие проявления: ПМК I-II степени с миксоматозными изменениями створок; открытое овальное окно; аневризмы внутрисердечных перегородок; дисфункции клапанов сердца с регургитацией I степени; дополнительные аномально расположенные хорды в желудочках. Часто при этом выявляются дополнительные проводниковые пути, определяемые на ЭКГ (синдромы укороченного интервала РQ, WPW, преждевременного парциального возбуждения желудочков и др.);
  
• 
  Наличие стрептоаллергического диатеза в анамнезе;
  
• 
  Женский пол;
  
• 
  Развитие клапанного эндокардита (вальвулита митрального и/или аортального клапанов) на высоте атаки ОРЛ;
  
• 
  Наличие определенных генетических маркеров HLA-системы: для развития недостаточности митрального клапана – антигенов НLА-А₂ и НLА-В₇, аортального клапана – НLА-В₃₅.
  

У некоторых подростков формирование пороков сердца является следствием обострения ревматического процесса, развивающегося после отмены бициллинопрофилактики, проводимой в течение 5-ти лет. К особенностям течения ревматизма у подростков следует также отнести относительно высокую частоту поражения ЦНС (у ¼ больных) в виде васкулита и различных нервно-психических нарушений, которые проявляются на высоте обострения процесса. С этим связана сложность ведения подростков с ОРЛ, так как у них нередко встречаются неадекватные реакции на проводимую терапию, несоблюдение режимных моментов, а также отказ от профилактических мероприятий. Все это приводит к тому, что рецидивы ревматизма отмечаются у 15-20% подростков, что значительно чаще, чем у детей.

1. 
   Белов Б.С. Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы//РМЖ. – 2004. – Т.12, №6. – С. 33 – 42.
   
2. 
   Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков. – Минск, «Вышэйшая школа», 2003. – 385с.
   
3. 
   Беляева Л.М., Лазарчик Л.А., Лазарчик И.В., Кошлачева И.В. Клинико-генетические аспекты острой ревматической лихорадки у детей и подростков//Медицинская панорама. – 2003. - №1. – С.7-10.
   
4. 
   Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., Колупаева Е.А., Лазарчик Л.А. Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков. Современные представления//Медицина. – 2005. - №1. – С.30-32.
   
5. 
   Детская ревматология: Руководство для врачей/ Под ред. А.А.Баранова, Л.К.Баженовой. – М.: Медицина, 2002. – С.31-63.
   
6. 
   Кузьмина Н.Н. Проблема ревматической лихорадки у детей в начале XXI века// Леч.врач. – 2003 - №3. – С.4-9.
   
7. 
   Насонова В.И. Ревматическая лихорадка (ревматизм): настоящее и будущее// Врач. – 1999. - №5. – С.4-6.
   
8. 
   Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков (современные аспекты этиологии, патогенеза, лечение и профилактика): Учебно-методич.пособие/ Л.М.Беляева и др. – Мн.: БелМАПО, 2004. – 28с.