ДЕТСКОЙ КАРДИОЛОГИИ И РЕВМАТОЛОГИИ

Белорусская медицинская академия последипломного образования
Беляева Людмила Михайловна

Заведующая кафедрой педиатрии БелМАПО

Доктор медицинских наук, профессор
РЕЗЮМЕ. В статье приведена современная структура сердечно – сосудистых заболеваний детского и подросткового возраста. Очерчены проблемы диагностики, лечения и профилактики наиболее распространенных ревматических болезней. Приведены сведения о научных достижениях отечественной кардиологической школы и намечены перспективы дальнейшего развития.
Ключевые слова: дети, подростки, кардиология, сердечно-сосудистая патология, ревматические болезни.
Болезни сердечно-сосудистой системы стоят на первом месте по причинам смертности взрослого населения во многих странах мира, в том числе и в нашей республике. За последние 10 лет снижение рождаемости привело к уменьшению количества детского населения почти на 4,5%. На этом фоне стали чаще проявляться проблемы со здоровьем у детей старших возрастов. Это в основном заболевания с семейным предрасположением, яркими представителями которых являются сердечно-сосудистые и ревматические. Достаточно часто диагностика многих из них остается поздней. В результате этого увеличивается число детей из групп риска по развитию хронических форм патологии и преждевременной, в том числе внезапной, смерти в молодом возрасте.

Вследствие недостаточно эффективной и несвоевременной медицинской помощи - сердечно-сосудистая патология пролонгируется в старший возраст. Эссенциальная артериальная гипертензия (ЭАГ), сердечные аритмии, кардиомиопатии и даже атеросклероз, начинающиеся в детстве, прогрессируют и часто становятся причиной инвалидности людей в периоде максимальной их трудоспособности. Следовательно, нельзя решить проблему заболеваемости взрослых, не решив задачи раннего выявления, лечения и профилактики кардиологической патологии в детстве.

Интенсивному развитию детской кардиологии в течение последних полутора десятилетий во многом способствовали разработка и внедрение в клиническую практику новых высокоинформативных методов исследования, в частности УЗИ сердца, сосудов, внутренних органов. Значительный прогресс достигнут в области разработки компьютерных медицинских систем анализа данных электрокардиографических, ультразвуковых и других исследований. Широкое внедрение компьютерных технологий является и должно стать в настоящее время одним из приоритетных направлений развития клинической кардиологии и ревматологии. Установлено, что только длительный и постоянный мониторинг за детьми с этой патологией позволяет проводить целенаправленные лечебно-профилактические и реабилитационные мероприятия.

Уменьшение смертности детей с пороками сердца во многом зависит от своевременной пренатальной диагностики ВПС. Это с одной стороны – ведет к сокращению рождаемости детей с тяжелыми пороками, с другой – к более ранней и эффективной хирургической их коррекции. Этому способствует широкое внедрение метода дородового ультразвукового скрининга беременных из групп риска рождения детей с врожденными пороками сердца.

Важной, но пока до конца нерешенной задачей детской кардиологии остается разработка четких показаний к имплантации искусственного водителя ритма. Наиболее часто в постановке электрокардиостимулятора нуждаются дети с полной атриовентрикулярной блокадой, тяжелыми формами синдрома слабости синусового узла, аритмогенными синкопальными состояниями.

Одной из актуальных проблем детской кардиологии являются кардиомиопатии. Они характеризуются прогрессирующим течением, резистентностью к терапии и высокой смертностью. В случае позднего выявления неизбежно развиваются жизнеугрожающие осложнения, высока вероятность внезапной сердечной смерти. В настоящее время активно изучается клиническая, морфологическая и генетическая гетерогенность трех классических форм кардиомиопатий: дилатационной, гипертрофической и рестриктивной.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется необструктивным расширением левого желудочка, значительным снижением сократительной способности миокарда и выраженной прогредиентной сердечной недостаточностью. Распространенность ее по данным популяционного обследования варьирует от 6 до 15 случаев на 100 000 населения. Гипертрофическая кардиомиопатия – чаще первично наследственное (более чем в 60% случаев) заболевание сердечной мышцы, проявляющееся гипертрофией миокарда левого желудочка и выраженным повышением диастолического наполнения в отсутствие дилатации его полости. Частота ее в детском возрасте составляет 6-8 на 10 000 детского населения. Идентифицировано более 40 различных генных мутаций β-миозиновой тяжелой цепи, которые как показывают результаты последних исследований, ответственны за клинический полиморфизм семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии.

В последние годы стали выделять аритмогенную кардиомиопатию, обусловленную вторичным изменением центральной гемодинамики и функции миокарда в результате стойких нарушений сердечного ритма.

Приоритетным направлением в кардиологии является молекулярно-генетическая диагностика кардиомиопатий и кардионейропатий. Кардионейропатии – это заболевания, протекающие с поражением проводящей системы сердца, миокарда, внутрисердечного нервного аппарата. В течение последних 5-10 лет получены убедительные доказательства генетического полиморфизма синдрома удлиненного интервала Q-T (синдрома Романо-Уорда) – кардионейропатии, сопряженной с высоким риском внезапной сердечной смерти.

Ревматические болезни у детей и подростков. В последнее десятилетие во всех странах мира отмечен значительный рост заболеваемости детей неинфекционными болезнями, в том числе и ревматическими.

Значение ревматических болезней в научно-практической медицине определяется ростом их распространенности в общей популяции, быстрым развитием инвалидности и трудностями ранней диагностики. Ревматологи многих стран серьезно озабочены ситуацией, сложившейся вокруг этой группы болезней. Правительством большинства европейских стран, США, а также 700 общественных международных организаций с поддержкой ООН и ВОЗ период с 2000 по 2010 годы объявлены «Декадой (десятилетием) борьбы с заболеваниями костей и суставов». Основанием для проведения столь масштабных мероприятий явился целый ряд положений:

• 
  болезни опорно-двигательной системы развиваются в любом возрасте;
  
• 
  у большинства больных воспалительные заболевания суставов, системные болезни соединительной ткани дебютируют в детском и подростковом возрасте;
  
• 
  удельный вес ревматических заболеваний очень высок среди хронических неинфекционных болезней.
  

Опделены и задачи «Декады»:

1. осознание обществом страданий, которые причиняют ревматические болезни пациентам и их родным, реальная оценка и осознание стоимости их лечения;

2.осознание обществом необходимости улучшения методов профилактики и тактики лечения ревматических болезней, что диктует необходимость активного проведения научных исследований в этом направлении.

Уже упоминалось о том, что очень часто эти заболевания дебютируют именно в детском возрасте, имея при этом целый ряд особенностей, отличающих их от аналогичной патологии у взрослых:

- склонность к хронизации течения с выраженным прогрессированием болезни, особенно при поздней диагностике и неадекватном лечении;

- более агрессивное течение, чем у взрослых, возможность летального исхода, особенно при системных формах болезней;

- развитие тяжелой инвалидности в течение первых 5-10 лет болезни;

- отставание больного ребенка в физическом и половом развитии, его резкое отличие по внешнему виду от сверстников;

- в большинстве случаев пожизненная инвалидность, сопровождающаяся хронической, как правило, тяжелой психоэмоциональной травмой;

- рано поставленный диагноз, адекватная грамотная терапия могут дать результаты значительно лучше, чем у взрослых и в ряде случаев позволяют предотвратить или минимизировать инвалидность.

Последние 10 лет ревматические болезни занимают важное место в структуре кардиоревматологической патологии детского возраста. Участились случаи нераспознанных своевременно тяжелых форм заболеваний. Диффузные заболевания соединительной ткани и реактивные артропатии, поражающие от 0,3 до 0,5% детей и подростков, сопровождаются стойкими функциональными нарушениями более чем у половины больных. Системные заболевания соединительной ткани в детском возрасте протекают значительно тяжелее, чем у взрослых, рано развиваются висцериты, определяющие во многих случаях неблагоприятный исход и высокий процент инвалидизации. Актуальным в настоящее время является усовершенствование диагностической лабораторной базы на местах, включая внедрение современных технологий вирусологических, бактериологических, иммунологических методов исследования.

Усилиями специалистов нашей республики за последние годы достигнуты значительные успехи в проблеме диагностики и лечения большинства ревматических болезней у детей и подростков. В частности - изучены особенности течения этой патологии именно в подростковом возрасте, разработаны критерии ранней диагностики и протоколы лечения таких заболеваний, как острая ревматическая лихорадка, ювенильный ревматоидный артрит, реактивные артропатии, системный склероз, системная красная волчанка. За этими пациентами проводится длительное наблюдение (мониторинг), включающее оценку эффективности различных методов терапии. В настоящее время разрабатываются методы аутотрансплантации стволовой клетки в комплексе лечения особо тяжелых форм системных болезней соединительной ткани.

К кардиологическим проблемам детского и особенно подросткового возраста обоснованно относят вопросы профилактики ишемической болезни сердца (ИБС) и эссенциальной артериальной болезни (АГ). Эта патология является главной причиной смерти от сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых. Наиболее эффективно раннее (в школьном возрасте) начало профилактики на этапе формирования приобретенных факторов риска, когда их появление имеет не стойкий характер, еще не сложился стереотип нездорового образа жизни, чреватый развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Разработано три уровня профилактики ИБС и АГ: популяционный, профилактика в группах повышенного риска и семейный. Профилактика на популяционном уровне направлена на формирование у населения здорового образа жизни и на борьбу с вредными привычками: алкоголизмом, курением, «нездоровым» питанием и низким уровнем физической активности. Профилактическая программа должна быть направлена на школу, семью и общество в целом. Важно обеспечение необходимой социальной поддержки. В основе профилактических программ должна лежать позитивная концепция здоровья, желание быть здоровым, понимание того, что здоровым быть не только «модно», но дешевле и удобнее. Трудности проведения профилактических программ у детей и подростков связаны как с неустойчивостью факторов риска в этих возрастах, так и с тем, что эффекты в виде снижения заболеваемости и смертности проявятся только через несколько десятилетий. Контролем эффективности профилактики ИБС и АГ на популяционном уровне в детском возрасте может служить динамика артериального давления и массы тела, а также скрининг на гиперхолестеринемию.

Установлено, что в возникновении ИБС и АГ значительную роль играют психоэмоциональные, поведенческие факторы, тесно связанные с функциональным состоянием сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем. Хроническое психоэмоциональное напряжение является управляемым фактором риска развития психосоматической патологии. Синдром вегетативной дистонии широко распространен у детей и подростков. Нами разработаны и внедрены стандартизованные критерии оценки состояния вегетативной нервной системы в детском и подростковом возрасте, изучена роль вегетативных нарушений в формировании функциональной кардиоваскулярной патологии, таких как - артериальной гипо- и гипертензии, пролапса митрального клапана, нарушений ритма и проводимости и др. Это позволило разработать и внедрить в работу врача поликлиники уже проверенные на практике эффективные методы лечения, профилактики и реабилитации этих патологических состояний.

Педиатрическую школу нашей республики можно считать ведущей по разработке методологических подходов, определяющих тактику прогноза развития ранних форм ИБС, атеросклероза и АГ у детей из семей с наследственной отягощенностью по этой патологии. Основоположником этого была профессор Р.Э.Мазо. Научные исследования в этом направлении продолжают ее ученики. Все достижения в этой сфере широко опубликованы в отечественной и зарубежной печати.

Одной из актуальных педиатрических проблем во всех развитых странах мира является синдром внезапной смерти детей грудного возраста. Он является ведущей причиной в структуре постнеонатальной младенческой смертности, составляя по данным России - от 0,7 до 1,4 на 1000 родившихся живыми. Наиболее высокие показатели зарегистрированы в Новой Зеландии, Англии, Австралии, США. Доля этого синдрома в структуре младенческой смертности в указанных странах по данным ВОЗ составляет от 15% до 33%.

Опыт проведения электрокардиографического скрининга новорожденных в ряде родильных домов Москвы, а в настоящее время активно внедряемый в нашей республике, подтвердил его эффективность в ранней диагностике электрической нестабильности миокарда, отбора детей в группы риска по нарушениям ритма, ВПС. Этот метод обоснованно заслуживает широкого внедрения в практическое здравоохранение.

• 
  дальнейшее совершенствование и внедрение методов пренатальной диагностики врожденных пороков сердца;
  
• 
  внедрение технологий ЭКГ- мониторинга и новых эффективных методов медикаментозной терапии нарушений сердечного ритма;
  
• 
  выявление групп повышенного риска по развитию сердечной недостаточности, жизнеугрожаемых аритмий и внезапной сердечной смертности;
  
• 
  развитие молекулярно-генетической диагностики кардиомиопатий и кардионейропатий;
  
• 
  внедрение современных вирусологических, бактериологических и иммунологических методов диагностики при ревматических болезнях;
  
• 
  профилактику ишемической болезни сердца и эссенциальной артериальной гипертензии в группах риска, включая внедрение методов суточного мониторирования АД;
  
• 
  внедрение программ раннего ЭКГ- скрининга;
  
• 
  создание регистров кардиологических больных на основе единой информационной сети Беларуси.